{"id":3027,"date":"2013-04-13T13:55:04","date_gmt":"2013-04-13T13:55:04","guid":{"rendered":"https:\/\/www.materdomini.it\/malattie\/malattia-aritmogena-del-ventricolo-destro\/"},"modified":"2018-03-06T10:55:19","modified_gmt":"2018-03-06T10:55:19","slug":"malattia-aritmogena-del-ventricolo-destro","status":"publish","type":"disease","link":"https:\/\/www.materdomini.it\/malattie\/malattia-aritmogena-del-ventricolo-destro\/","title":{"rendered":"Malattia aritmogena del ventricolo destro"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\">La <strong>malattia aritmogena del ventricolo destro<\/strong> \u00e9 una malattia ereditaria, geneticamente trasmessa, caratterizzata da una alterazione del muscolo cardiaco che viene progressivamente sostituito da tessuto cicatriziale e grasso. La malattia colpisce quasi esclusivamente il ventricolo destro (una delle due camere inferiori del cuore con funzioni di pompa) in alcune sue aree. Il coinvolgimento del ventricolo sinistro \u00e8 pi\u00f9 raro o caratteristico delle fasi pi\u00f9 avanzate della malattia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Nel corso della malattia vi possono essere fasi silenti (senza sintomi) ed altre caratterizzate da disturbi di vario tipo che possono comparire in diversi momenti (in genere gi\u00e0 in et\u00e0 giovanile). Le alterazioni del cuore provocate dalla malattia determinano:<\/p>\n<ul>\n<li style=\"text-align: justify;\">una elevata suscettibilit\u00e0 dei pazienti affetti ad aritmie ventricolari (extrasistoli, tachicardia ventricolare, fibrillazione ventricolare)<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">una riduzione della funzione di pompa (prevalentemente o esclusivamente a carico del ventricolo destro).<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">I problemi aritmici prevalgono nelle fasi inziali della malattia, l\u2019insufficienza cardiaca in quelle pi\u00f9 avanzate. La malattia aritmogena del ventricolo destro \u00e8 tra le pi\u00f9 frequenti cause di morte cardiaca improvvisa nei giovani, soprattutto atleti. L\u2019attivit\u00e0 sportiva \u00e8 pertanto controindicata in questi pazienti.<\/p>\n<h2>Quali sono le cause della malattia aritmogena del ventricolo destro?<\/h2>\n<p style=\"text-align: justify;\">La malattia\u00a0 aritmogena del ventricolo destro \u00e9 determinata da una modificazione di un gene. Sono state descritte alterazioni di diversi geni che possono per\u00f2 portare alla stessa malattia. Di solito la malattia \u00e8 trasmessa per via ereditaria.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Nei pazienti che manifestano una tachicardia ventricolare, questa \u00e8 quasi sempre legata alla presenza di un \u201ccorto-circuito\u201d elettrico del cuore (circuito di rientro) che, in presenza di condizioni favorenti si attiva dando origine all\u2019aritmia. Pi\u00f9 raramente, essa \u00e8 invece dovuta alla scarica molto rapida di un gruppo di cellule (focus) localizzate un un\u2019area differente da quella da dove normalmente si genera l\u2019attivit\u00e0 elettrica del cuore (nodo del seno).<\/p>\n<h2>Quali sono i sintomi della malattia aritmogena del ventricolo destro?<\/h2>\n<p>Possono essere causati dalle aritmie ventricolari o dalla ridotta funzione di pompa del cuore.<\/p>\n<p>La contrazione irregolare (extrasistole) o molto rapida (tachicardia) del cuore pu\u00f2 produrre sintomi quali:<\/p>\n<ul>\n<li><strong>palpitazioni (sensazione di battito accelerato ed irregolare)<\/strong><\/li>\n<li><strong>debolezza o incapacit\u00e0 di eseguire la normale attivit\u00e0 fisica<\/strong><\/li>\n<li><strong>affanno<\/strong><\/li>\n<li><strong>sensazione di \u201ctesta vuota\u201d<\/strong><\/li>\n<li><strong>sensazione di mancamento<\/strong><\/li>\n<li><strong>svenimento<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n<p>La riduzione della capacit\u00e0 di contrazione del cuore pu\u00f2 produrre sintomi quali:<\/p>\n<ul>\n<li><strong>debolezza<\/strong><\/li>\n<li><strong>affanno<\/strong><\/li>\n<li><strong>necessit\u00e0 di dormire con pi\u00f9 cuscini<\/strong><\/li>\n<li><strong>aumento di peso per accumulo di liquidi nell\u2019addome (senso di pancia distesa) e a livello degli arti inferiori (gambe gonfie)<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">In alcuni casi i disturbi possono essere molto lievi o addirittura assenti e la malattia viene scoperta occasionalmente durante una visita cardiologica eseguita per altri motivi. In presenza di sintomi o segni suggestivi della presenza di questa malattia \u00e8 opportuno che il medico di fiducia invii il paziente a consulto presso un elettrofisiologo (un cardiologo che si occupa delle aritmie cardiache); nei casi di maggiore gravit\u00e0 \u00e9inv ece necessario un rapido accesso al Pronto Soccorso.<\/p>\n<h2>Quali sono le conseguenze della malattia\u00a0 aritmogena del ventricolo destro?<\/h2>\n<p style=\"text-align: justify;\">I pazienti affetti da malattia aritmogena del ventricolo destro sono a rischio di arresto cardiaco da fibrillazione ventricolare, aritmia fatale se non interrotta al pi\u00f9 presto con una defibrillazione del cuore. Questo evento si manifesta soprattutto nel corso di attivit\u00e0 fisica intensa (ad esempio sport agonistico).<\/p>\n<h2>La Diagnosi<\/h2>\n<p style=\"text-align: justify;\">La diagnosi della malattia aritmogena del ventricolo destro avviene in base alla presenza di diversi fattori che comprendono la storia familiare (ereditariet\u00e0), i risultati delle indagini ed i sintomi del paziente. Per il completamento della diagnosi potrebbero essere indicate indagini quali:<\/p>\n<ul>\n<li>ECG a 12 derivazioni<\/li>\n<li><a href=\"http:\/\/www.materdomini.it\/area-cardio\/diagnosi-cardio\/3651-ecg-holter\">ECG dinamico delle 24 ore sec. Holter<\/a><\/li>\n<li><a href=\"http:\/\/www.materdomini.it\/area-cardio\/diagnosi-cardio\/3647-ecocardiogramma\">Ecocardiogramma<\/a><\/li>\n<li><a href=\"http:\/\/www.materdomini.it\/area-cardio\/diagnosi-cardio\/3645-test-da-sforzo\">Test Ergometrico<\/a><\/li>\n<li><a href=\"http:\/\/www.materdomini.it\/area-cardio\/diagnosi-cardio\/3718-test-dell-alternanza-dell-onda-t\">Esame dell\u2019alternanza dell\u2019onda T<\/a><\/li>\n<li>Risonanza magnetica nucleare del cuore<\/li>\n<li>Biopsia endomiocardica<\/li>\n<li><a href=\"http:\/\/www.materdomini.it\/area-cardio\/diagnosi-cardio\/3717-studio-elettrofisiologico\">Studio elettrofisiologico endocavitario<\/a><\/li>\n<\/ul>\n<h2>I Trattamenti<\/h2>\n<p style=\"text-align: justify;\">Il trattamento della malattia aritmogena del ventricolo destro ha come obiettivo primario quello di ridurre il rischio di morte improvvisa da arresto cardiaco.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La <strong>terapia medica<\/strong> con farmaci beta-bloccanti (Atenololo, Metoprololo, ecc) o antiaritmici (Sotalolo, Amiodarone) pu\u00f2 essere utile per ridurre i sintomi legati alle extrasistoli (se frequenti) o le recidive di tachicardia ventricolare. Non vi \u00e8 invece evidenza che questo trattamento riduca significativamente il rischio di morte improvvisa da arresto cardiaco.<\/p>\n<p>L\u2019<a href=\"http:\/\/www.materdomini.it\/area-cardio\/cure-e-trattamenti\/3956-ablazione-transcatetere\"><strong>ablazione transcatetere <\/strong><\/a>viene utilizzata per disattivare i corto-circuiti responsabili delle tachicardie ventricolari. E\u2019 molto efficace nel breve periodo, ma la possibile continua evoluzione della malattia non assicura la stabilit\u00e0 della cura nel tempo (in altre parole possono nuovamente crearsi altri corto-circuiti reponsabili di ulteriori tachicardie). Pu\u00f2 essere ripetuta anche pi\u00f9 volte e, in alcuni casi, le sonde utilizzate per l\u2019ablazione devono essere posizionate sulla superficie esterna del cuore (epicardio) per poter essere maggiormente in contatto e disattivare efficacemente il corto-circuito responsabile della tachicardia.<\/p>\n<p>Il trattamento pi\u00f9 efficace per prevenire l\u2019arresto cardiaco \u00e9 rappresentato dall\u2019impianto di un <a href=\"http:\/\/www.materdomini.it\/area-cardio\/cure-e-trattamenti\/3952-defibrillatore-automatico\"><strong>defibrillatore automatico<\/strong><\/a>. Il defibrillatore automatico \u00e9 un apparecchio in grado di controllare continuamente l\u2019attivit\u00e0 elettrica del cuore intervenendo principalmente in caso di improvvise accelerazioni legate ad un\u2019aritmia ventricolare (tachicardia o fibrillazione) potenzialmente mortale. Il sistema \u00e8 composto da due parti:<\/p>\n<ol>\n<li>una centrale che riconosce e genera gli impulsi elettrici (generatore); rappresenta il \u201ccervello\u201d del sistema e viene posizionato generalmente nella parte alta del petto;<\/li>\n<li>uno o pi\u00f9 sonde collegate al generatore e posizionate all\u2019interno del cuore (elettrocateteri); trasmettono gli impulsi elettrici dal generatore al cuore e viceversa.<\/li>\n<\/ol>\n<p>In presenza di una tachicardia ad alta frequenza il defibrillatore pu\u00f2 intervenire in due modi:<\/p>\n<ol>\n<li>emettendo degli impulsi elettrici a frequenza maggiore dell\u2019aritmia stessa che ne provocano l\u2019arresto (stimolazione antitachicardica);<\/li>\n<li>erogando una scarica elettrica ad elevato voltaggio (defibrillazione\/cardioversione) che arresta l\u2019aritmia e fa ripartire il cuore con il suo normale ritmo.<\/li>\n<\/ol>\n<p>Il defibrillatore viene impiantato dall\u2019elettrofisiologo (un cardiologo che si occupa delle aritmie del cuore) durante un breve ricovero. L\u2019apparecchio viene inserito, in anestesia locale, attraverso un piccolo taglio eseguito nella parte alta del petto. Una o pi\u00f9 sonde vengono introdotte attraverso una vena reperita nella stessa zona di incisione e posizionate nel cuore sotto la guida dei raggi X.<\/p>\n<p>Il funzionamento del sistema viene valutato provocando con degli impulsi elettrici l\u2019aritmia ventricolare e testando la capacit\u00e0 di questo di interromperla con una scarica elettrica (test di defibrillazione). In questa fase il paziente viene profondamente sedato con farmaci onde evitare che avverta dolore. Le complicanze sono rare e riguardano prevalentemente l\u2019inserimento delle sonde.<\/p>\n<p>La dimissione avviene nella giornata successiva all\u2019impianto. Il corretto funzionamento del defibrillatore verr\u00e0 valutato mediante periodici controlli ambulatoriali. In prossimit\u00e0 della scarica delle batterie (di solito dopo molti anni dall\u2019impianto) il generatore verr\u00e0 sostituito con un modello equivalente durante un breve ricovero.<\/p>\n<p>L\u2019impianto di un defibrillatore automatico \u00e9 necessario in tutti i pazienti a pi\u00f9 alto rischio, soprattutto se con una malattia in fase avanzata e\/o che sono sopravvissuti ad un arresto cardiaco.<\/p>\n","protected":false},"featured_media":0,"template":"","meta":{"ngg_post_thumbnail":0},"class_list":["post-3027","disease","type-disease","status-publish","hentry"],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v23.4 - https:\/\/yoast.com\/wordpress\/plugins\/seo\/ -->\n<title>Malattia aritmogena del ventricolo destro - Cause e Sintomi<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"La displasia aritmogena del ventricolo destro \u00e8 una malattia ereditaria, caratterizzata da una alterazione del muscolo cardiaco. 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