{"id":3076,"date":"2013-04-01T18:55:13","date_gmt":"2013-04-01T18:55:13","guid":{"rendered":"https:\/\/www.materdomini.it\/malattie\/leucemia-linfatica-cronica\/"},"modified":"2018-03-06T10:39:28","modified_gmt":"2018-03-06T10:39:28","slug":"leucemia-linfatica-cronica","status":"publish","type":"disease","link":"https:\/\/www.materdomini.it\/malattie\/leucemia-linfatica-cronica\/","title":{"rendered":"Leucemia linfatica cronica"},"content":{"rendered":"

La leucemia<\/strong> \u00e9 una neoplasia ematologica (tumore del sangue) che si sviluppa nel midollo osseo, nel sangue, nel sistema linfatico e in altri tessuti. Le leucemie sono comunemente distinte in acute e croniche, a seconda della velocit\u00e0 di progressione della malattia.<\/span><\/p>\n

Le leucemie croniche<\/strong> sono pi\u00f9 caratteristiche dell\u2019et\u00e0 adulta.<\/p>\n

Le forme pi\u00f9 comuni sono la leucemia linfatica cronica<\/strong> (LLC) e la leucemia mieloide cronica<\/strong> (LMC).<\/p>\n

La LLC In generale, si parla di leucemia<\/strong> in presenza di alterazioni biologiche nelle cellule del sangue (globuli rossi, globuli bianchi e piastrine) che provocano una crescita e una proliferazione incontrollata delle cellule stesse. Il nome leucemia deriva dalla parola greca leucos = bianco proprio perch\u00e9 la malattia ha inizio nei globuli bianchi, le cellule incaricate di combattere le infezioni, che normalmente si riproducono secondo le necessit\u00e0 dell\u2019organismo.<\/p>\n

Nei pazienti affetti da leucemia, il midollo osseo produce un elevato numero di globuli bianchi anomali, che presentano mutazioni genetiche nel DNA e che non funzionano correttamente. Le cause di questa malattia non sono ancora note con esattezza, ma sembra che vi siano implicati sia fattori genetici sia \u00e9 la leucemia<\/strong> pi\u00f9 diffusa negli adulti e l\u2019et\u00e0 media di insorgenza \u00e8 intorno ai 65 anni. In alcuni casi il suo sviluppo \u00e8 talmente lento che la malattia rimane latente per anni, senza sintomi evidenti e a volte senza alcun bisogno di trattamento. Questa malattia colpisce i linfociti, le cellule base del sistema immunitario<\/p>\n

Percorso clinico e diagnosi della\u00a0Leucemia linfatica cronica<\/h2>\n

Non si conoscono al giorno d\u2019oggi fattori di rischio ambientali o legati all\u2019esposizione con agenti chimici o fisici. La familiarit\u00e0 (casi di LLC in famiglia) comporta un aumentato rischio di sviluppare la malattia, circa 3 volte maggiore\u00a0 rispetto alla popolazione normale.<\/p>\n

L\u2019incidenza aumenta con l\u2019aumentare dell\u2019et\u00e0 tanto da registrare un\u2019incidenza di circa 30 nuovi casi per 100.000 abitanti in soggetti >80-85 anni.<\/p>\n

La leucemia linfatica cronica<\/strong> (LLC) viene scoperta il pi\u00f9 delle volte in seguito ad un riscontro casuale nel corso di analisi del sangue di routine che evidenziano un numero elevato di globuli bianchi (linfociti). Nella maggior parte dei casi il soggetto in cui viene documentato l\u2019aumento dei globuli bianchi gode di pieno benessere. Solo raramente la malattia all\u2019esordio si accompagna a sintomi o segni clinici.<\/p>\n

In molti casi la LLC pu\u00f2 restare silente e stabile per molti anni senza richiedere alcun trattamento ma solo osservazione con esami periodici.<\/p>\n

La progressione della LLC si pu\u00f2 associare alla comparsa di sintomi tra i quali i pi\u00f9 comuni sono l\u2019astenia (stanchezza), la perdita di peso e la maggiore affaticabilit\u00e0. Molto spesso si assiste ad un progressivo aumento della conta periferica dei linfociti all\u2019emocromo, del volume dei linfonodi superficiali e profondi, e talvolta delle dimensioni della milza. Alla progressione della malattia si associa un graduale indebolimento delle difese immunitarie che espone ad una maggiore incidenza di infezioni. A volte possono emergere concomitanti complicanze autoimmuni che pi\u00f9 frequentemente si manifestano con anemia o piastrinopenia (carenza di piastrine). Raramente la malattia pu\u00f2 trasformarsi in una forma rapidamente progressiva e acuta (\u201cSindrome di Richter\u201d). Tale evoluzione ha una prognosi altamente infausta.<\/p>\n

La Diagnosi<\/h2>\n

La LLC in circa il 95% dei casi origina da linfociti-B mentre nel restante 5% da linfociti T.<\/p>\n

La diagnosi di LLC deve essere eseguita presso un Centro specializzato di Ematologia clinica attraverso alcuni accertamenti tra cui i principali sono:<\/p>\n

Esame emocromocitometrico<\/h3>\n

Misura il numero di globuli bianchi, rossi e piastrine del sangue periferico (SP) e dettaglia in percentuale e valore assoluto i 5 principali tipi di globuli bianchi (i granulociti neutrofili, eosinofili e basofili, i monociti ed i linfociti), le cui caratteristiche morfologiche possono anche essere esaminate pi\u00f9 approfonditamente al microscopio.<\/p>\n

Aspirato e biopsia del midollo osseo<\/h3>\n

entrambe le procedure vengono eseguite introducendo un ago in un osso sul retro del bacino, precisamente la spina iliaca postero-superiore. Con l\u2019aspirato midollare (AM), una volta posizionato opportunamente l\u2019ago in anestesia locale, si procede a 2-4 brevi ripetute aspirazioni della durata di pochi secondi, allo scopo di raccogliere adeguati campioni di midollo osseo.<\/p>\n

La biopsia osteomidollare (BOM)<\/h3>\n

\u00c9 una procedura che prevede l\u2019estrazione di un piccolo cilindro d\u2019osso con un apposito ago. Viene eseguita sempre in anestesia locale. L\u2019esecuzione dell\u2019AM e della BOM per l\u2019inquadramento clinico-prognostico nel sospetto di LLC pu\u00f2 essere discrezionale, ma \u00e8 fortemente indicato prima dell\u2019inizio di qualsiasi trattamento.<\/p>\n

Analisi morfologica<\/h3>\n

consiste nell\u2019esaminare al microscopio ottico le caratteristiche morfologiche delle cellule midollari presenti in campioni di aspirato midollare e sangue periferico. Fornisce importanti informazioni per la diagnosi e la definizione della fase di malattia.<\/p>\n

Analisi citogenetica\/FISH<\/h3>\n

consente di esaminare il numero e la struttura dei cromosomi delle cellule midollari presenti in campioni di aspirato midollare o sangue periferico. Alcune peculiari alterazioni cromosomiche possono essere associate ad una prognosi sfavorevole.<\/p>\n

Analisi immunofenotipica<\/h3>\n

permette di esaminare le caratteristiche di superficie delle cellule di LLC presenti in campioni di aspirato midollare e\/o sangue periferico, facilitando la diagnosi e, in alcuni casi, permettendo di monitorare nel tempo la risposta ai trattamenti.<\/p>\n

Analisi molecolare<\/h3>\n

\u00e8 utile per esaminare la presenza, nelle cellule midollari di campioni di aspirato midollare e\/o sangue periferico di \u201cmarcatori molecolari\u201d di malattia che possono facilitare l\u2019inquadramento prognostico e permettere di monitorare nel tempo la risposta ai trattamenti. I \u201cmarcatori molecolari\u201d originano da alterazioni cromosomiche o del DNA.<\/p>\n

Stadiazione<\/h3>\n

In\u00a0 considerazione dell\u2019iniziale lentezza (indolenza) con cui solitamente la malattia progredisce, \u00e8 molto importante, soprattutto all\u2019esordio e nelle fasi inziali di osservazione, definire lo stadio e completare uno studio approfondito dei fattori che definiscono il rischio di progressione e la prognosi della LLC. Questi stessi esami possono anche indicare il miglior trattamento tra i numerosi disponibili, predire la risposta ad esso e stabilire con anticipo la probabilit\u00e0 di recidiva.<\/p>\n

La stadiazione della LLC segue due distinti ma integrati sistemi, di RAI e di BINET.<\/p>\n

Tra i fattori prognostici pi\u00f9 importanti della LLC si ricordano:<\/p>\n

    \n
  • anomalie cromosomiche, in particolare la delezione del braccio corto del cromosoma 17<\/li>\n
  • stato mutazionale dei geni delle immunoglobuline (IGVH): serve a predire un decorso pi\u00f9 aggressivo (in assenza di mutazione dei geni) o pi\u00f9 favorevole (in presenza di mutazione dei geni) della leucemia linfatica cronica<\/strong>.<\/li>\n
  • studio di espressione di Beta-2-microglobulina, ZAP-70 e CD38: pu\u00f2 servire a predire la tempistica della progressione del tumore dalla diagnosi al potenziale trattamento.<\/li>\n<\/ul>\n

    Presso Humanitas Cancer Center vengono effettuati tutti gli esami su midollo osseo, sangue periferico o biopsie linfonodali necessari per la stadiazione e la definizione dei fattori di rischio e prognostici.<\/p>\n

    I Trattamenti<\/h2>\n

    Il trattamento della leucemia linfatica cronica<\/strong> \u00e8 personalizzato in base ai sintomi del paziente, allo stadio della malattia e alla prognosi. In molti casi senza alcun segno di progressione della malattia \u00e8 sufficiente una periodica osservazione per diversi anni senza la necessit\u00e0 di alcun trattamento. Nel momento in cui si rende necessario quest\u2019ultimo, le opzioni comprendono la chemioterapia, la terapia con anticorpi monoclonali o una combinazione di entrambe.<\/p>\n

    per alcuni soggetti selezionati, si fa sempre pi\u00f9 strada anche il ruolo del trapianto di midollo osseo (cellule staminali emopoietiche) da donatore (allogenico).<\/p>\n

    Le opzioni terapeutiche sono:<\/p>\n

    Osservazione<\/h3>\n

    A seconda dello stadio della leucemia linfatica cronica<\/strong>, l\u2019osservazione attenta (sorveglianza) delle condizioni del paziente e la periodica esecuzione di esami biochimici e strumentali di controllo rappresentano spesso un approccio terapeutico appropriato.<\/p>\n

    Chemioterapia per la Leucemia linfatica cronica
    \n<\/strong><\/h3>\n

    Attualmente sono disponibili numerosi farmaci chemioterapici, che possono essere somministrati per via endovenosa o per via orale. L\u2019obiettivo della terapia \u00e8 eliminare il maggior numero di cellule leucemiche, prestando molto attenzione ai possibili effetti indesiderati ed alle complicanze infettive che ne possono conseguire. Terapia con anticorpi monoclinali<\/strong><\/p>\n

    Gli anticorpi monoclonali sono proteine prodotte artificialmente. Una volta somministrati per via endovenosa o sottocutanea, sono in grado di colpire selettivamente le cellule leucemiche legandosi ad esse e attivando meccanismi che ne determinano rapidamente la morte, risparmiando i tessuti sani. Chemio-immunoterapia<\/strong> Uno dei progressi terapeutici pi\u00f9 significativi degli ultimi anni \u00e8 stato lo sviluppo di un trattamento di combinazione di chemioterapia con anticorpi monoclonali (chemio-immunoterapia), che si traduce in un effetto sinergico ed in un pi\u00f9 elevato tasso di risposta clinica.<\/p>\n

    Trapianto di cellule staminali emopoietiche<\/h3>\n

    Nelle persone con una forma pi\u00f9 aggressiva o recidivante di leucemia linfatica cronica<\/strong> si \u00e8 dimostrato promettente ed \u00e8 in crescita il ricorso al trapianto di cellule staminali emopoietiche da donatore (allogenico) sia familiare sia da registro. Il trapianto allogenico nella LLC prevede una terapia di preparazione (regime di condizionamento) ad intensit\u00e0 ridotta quindi praticabile anche in soggetti fino a 70-75 di et\u00e0. L\u2019indicazione al trapianto deve essere preceduta da un\u2019attenta valutazione delle condizioni cliniche del soggetto e da un\u2019approfondita e condivisa analisi dei rischi e benefici.<\/p>\n

    Presso Humanitas Mater Domini vengono eseguite le terapie secondo linee guida e protocolli valicati a livello nazionale e internazionale. I pazienti candidati a trapianto, vengono indirizzati presso i Centri Trapianti di Modello Osseo con i quali collabora l\u2019Istituto.<\/p>\n","protected":false},"featured_media":0,"template":"","meta":{"ngg_post_thumbnail":0},"class_list":["post-3076","disease","type-disease","status-publish","hentry"],"yoast_head":"\nLeucemia linfatica cronica - Quali sono i sintomi e le cause?<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Quali sono le cause della Leucemia linfatica cronica? Quali sono i sintomi e le cure per la Leucemia linfatica cronica? 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